Среди инфекционных ИБЛ первое место по значимости принадлежит туберкулезу. Не всегда легко отличить его от других форм ИБЛ, особенно у пожилых ослабленных больных (рис. 6). Легочные микозы чаще всего бывают вторичными, и их появлению обычно предшествует формирование иммунодефицита. В диагностике паразитарного поражения легких большое значение имеет тща
В табл. 1 перечислены наиболее распространенные ИБЛ известной этиологии.
Все ИБЛ по этиологическому признаку можно разделить на заболевания с известной этиологией, неустановленной природы и вторичные при системных заболеваниях.
Главная общая черта этих болезней - альвеолит, причем в большинстве случаев иммунной природы. Основные отличительные признаки - степень и уровень вовлечения в патологический процесс основных структур легкого, а также выраженность и характер прогрессирования дыхательной недостаточности. Так, при саркоидозе, экзогенном аллергическом альвеолите (ЭАА), альвеолярном протеинозе поражаются в первую очередь строма легкого и дольковые структуры. При туберкулезе легких и пневмокониозах - дольковые структуры; при ИФА и ревматических болезнях - внутридольковые структуры.
Наиболее распространенными терминами для обозначения этой группы болезней являются "диссеминированные заболевания легких", "гранулематозные болезни легких", "интерстициальные болезни легких", "диффузные паренхиматозные болезни легких". Понятие "диссеминированные заболеваний легких" учитывает лишь один, хотя и очень важный, признак болезни - рентгенологический синдром легочной диссеминации, не указывая на существо процесса. Термин "гранулематозные болезни легких" основан на формировании гранулем при этих заболеваниях, в то время как несколько наиболее грозных заболеваний этой группы, ранее объединяемых названием "идиопатический фиброзирующий альвеолит" (ИФА), вообще не образует гранулемы. Термин "диффузные паренхиматозные болезни легких" делает акцент на паренхиматозном поражении - альвеолите, который является стержнем и главной ареной развертывания драматических событий. "Интерстициальные болезни легких" - на сегодняшний день наиболее распространенный в мире термин для обозначения этой группы болезней. Однако это понятие предполагает преимущественное поражение интерстиция, в то время как самые серьезные по своим исходам процессы происходят в паренхиме легких с нередким вовлечением воздухоносных путей.
Сегодня можно назвать около 200 заболеваний, имеющих признаки ИБЛ, что составляет около 20% всех заболеваний легких, причем половина из них - неясной природы. Поэтому относить ИБЛ к группе редких болезней, как это делалось раньше, уже нельзя. Диагностические ошибки у этих больных составляют 75-80%, а адекватная специализированная помощь им оказывается обычно через 1,5-2 года после возникновения первых признаков заболевания, что отрицательно влияет на эффективность лечения и прогноз (М.М. Илькович, 1998). Диагностические ошибки влекут за собой неправильное лечение, причем с использованием достаточно агрессивных методов: глюкокортикоиды, цитостатики, антибиотики. Известно, что у большинства больных ИБЛ даже адекватный набор лекарственных препаратов не всегда дает быстрый положительный эффект. Нередко отсутствие немедленного лечебного эффекта через 1-2 нед после начала ошибочно назначенной терапии (например, противотуберкулезные препараты при саркоидозе) может расцениваться как проявление недостаточной интенсивности терапии и вести к наращиванию доз ошибочно назначаемых средств. В этих условиях нередко развиваются "вторые" - ятрогенные болезни, существенно изменяющие клинику заболевания, значительно осложняющие диагностический поиск и нередко ухудшающие прогноз. Летальность при ИБЛ значительно выше, чем при большинстве других заболеваниях легких. Причины высокой летальности определяются малой осведомленностью врачей, недостаточной технической оснащенностью медицинских центров, трудностями дифференциальной диагностики в связи с отсутствием патогномоничных признаков, фатальным характером некоторых ИБЛ. Все это определяет необходимость оптимизации диагностической работы с этим контингентом больных, начиная с терминологических аспектов.
Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) - гетерогенная группа болезней, объединенная рентгенологическим синдромом двусторонней диссеминации.
Центральный НИИ туберкулеза РАМН, Москва
Дифференциальная диагностика интерстициальных болезней легких
ОКГ. Дифференциальная диагностика интерстициальных болезней легких
Сайт врачей лучевой диагностики
ОКГ. Дифференциальная диагностика интерстициальных болезней легких | www.radiomed.ru - сайт врачей лучевой диагностики
Комментариев нет:
Отправить комментарий